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小伙儿异常勃起3天竟是白血病! 小伙儿异常勃起3天竟是白血病! 小伙儿异常勃起3天竟是白血病!

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  • 机型介绍



  作为一名检验人员,一定要在日常工作中实事求是,根据检验结果来进行下一步判断,不能过分依赖信任之前的工作经验。

  白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,因白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中,白血病细胞大量增生积累,使正常造血受抑制并浸润其他器官组织。

  简要病史:该患者3天前无明显诱因下出现持续勃起,不能萎软,伴疼痛,无排尿困难,无发热,曾于当地诊所行针灸等治疗,效果不佳。既往无特殊病史。无特殊用药史。无动物咬伤史。

  经查体,生命体征正常,勃起状态,触痛,无明显青紫。会右小腿等处见多处口。

  CT显示:1.呈勃起状态;2.膀胱显示不清,下腹部-盆腔可疑软组织占位、会-下腹壁软组织稍肿胀、左侧睾丸静脉迂曲扩张;3.盆腔有少量积液。

  CTA显示背动脉、双侧精索内睾丸动脉行走于盆腹部病变内,未见异常征象。考虑腹部-盆腔内软组织压迫前列腺静脉丛致回流受限可能。

  根据初诊意见,先后查了患者尿常规、肝功能检验和乙肝两对半等检查,患者尿常规红细胞、白细胞偏高;肝功能显示C-反应蛋白、乳酸脱氢酶偏高。乙肝两对半等各种免疫疾病的检查,也排除了乙肝等肝病史和免疫疾病。而前两项检查中偏高的指标,不排除肾盂肾炎的可能。

  紧跟其后查了患者血常规,其白细胞异常增高且白细胞分类中主要以中幼中性粒细胞为主,这可能便是这异常症状产生的关键之处。

  1.根据出诊意见,先查了患者尿常规,结果显示:红细胞偏高,推测可能由患者在当地的针灸治疗所导致;白细胞偏高,可能由尿路感染引起的,不排除肾盂肾炎的可能。

  2.肝功能检验显示C-反应蛋白偏高,提示有存在感染的可能;乳酸脱氢酶偏高提示可能为心脏疾病、肝损伤、恶性肿瘤、血液系统疾病。结合心电图可基本排除心脏疾病的可能。而其他辅助检查看也排除了乙肝等肝病史和免疫疾病。考虑是不是存在恶性肿瘤和血液系统疾病的可能?

  3.在此基础上,对患者血常规进行全方位检查分析,结果显示:白细胞高达556.6×109/L,红细胞2.19×1012/L,血红蛋白73g/L,血小板10×109/L。血常规标本已经重新检测,无凝固,血小板无聚集。

  另可见散点图异常,白细胞明显增高。而其原因大体上分为两类,一类为良性增高,考虑感染、中毒、急性溶血;另一类是血液系统的恶性疾病,最常见的是白血病。

  4.根据血常规的结果,随后做了白细胞分类检查:显示中性中幼粒细胞占50%、中性晚幼粒细胞占7%。此患者血常规与白细胞分类计数中白细胞计数大概一致,排除其他细胞干扰,大致确认为是白细胞异常性疾病。初步诊断:慢性粒细胞白血病?中度贫血?

  5.伴随疑问,给患者做了骨髓细胞形态学检查,其结果为骨髓增生极度活跃,粒系比例明显增高,各阶段细胞均见,各粒系细胞形态大致正常,嗜酸细胞、嗜碱细胞易见。红系受抑制,成熟红细胞形态大致正常。淋巴系、单核系、浆系形态均正常。偶见巨核细胞,血小板易见呈小簇状分布。NAP染色阳性率6%,积分8分。至此,可优先考虑为慢性粒细胞白血病骨髓象。

  6.病理活检结果也显示形态学符合慢性粒细胞白血病特征;骨髓染色体核型分析结果为46,XY,T(9;22)(q34;q11.2),是典型的慢性粒细胞白血病染色体核型。

  7.免疫分型提示:粒细胞相对比例明显增多,CML可能性大;融合基因提示:BCR-ABL(p210)融合基因阳性。

  8.各种检查显示患者白细胞明显增多,白细胞分类计数也显示中性粒细胞异常增多,再结合骨髓活检及基因检测等相关检查,且患者查体中发现脾肿大,可以确认为慢性粒细胞性白血病。

  受刺激后,快速充血,充满血液的海绵体会将撑起,令变硬变长。

  传统上异常勃起分为原发性(特异性)和继发性。按血流动力学分为低血流量型(缺血性)和高血流量型(非缺血性)。异常勃起还分为急性、间断性(复发或间歇,如镰状细胞贫血)和慢性(通常为高血流量型)。异常勃起初期,为生理性勃起,后发展为高血流量型。

  异常勃起常与一些血液疾病相关,其中最常见的是镰刀细胞性疾病,约23%的成年和63%的儿童镰状细胞性贫血患者继发异常勃起。其次为白血病,约50%的慢性粒细胞性白血病发生异常勃起。其他血红蛋白病也与异常勃起相关。

  异常勃起常见5-10岁和20-50岁。一般仅涉及海绵体,多数病例于夜间充血时发病。低血流量型异常勃起若持续数小时则因组织缺血而疼痛,勃起坚硬。高血流量型则很少疼痛,不能够达到完全勃起硬度。通常有会阴或外伤史。此型的多数病例在动脉栓塞或手术结扎血管之后,仍能恢复完全勃起,但通常要数周至数月。

  ①在无性刺激情况下突然发病,经常夜间发作,勃起持续几小时或数天,伴有、腰及骨盆部疼痛。 ②海绵体充血坚实,而尿道海绵体和柔软。③有应用血管活性药物海绵体内注射的病史。

  海绵体坚硬、充血、压痛,而头和尿道海绵体柔软,排尿正常,有时伴排尿及排便困难。

  可区分高血流量型和低血流量型。前者血气分析值同于动脉血,后者同于静脉血。有必要注意一下的是,早期异常勃起均为高血流量型。有两种表现:一种为局部血液pH偏酸,氧分压明显降低,二氧化碳分压显著增加;另一种为局部血液pH偏碱,氧分压改变不明显,二氧化碳分压不高。

  静脉阻塞时,血流停滞;动脉型则海绵体血液回流迅速。彩色超声Doppler检查,低血流量型显示动脉血流极少,海绵体膨胀;高血流量型在血管损伤区可显示动脉破裂和异常血池。

  慢性粒细胞白血病(Chronic myelogenous 1eukemia,CML)为慢性白血病中最常见一种类型,简称慢粒。慢粒起病缓慢,早期多无明显症状,往往在体格检查或其他疾病就诊时偶然发现脾肿大或白细胞异常而获得确诊。

  在我国,慢性白血病中以慢粒最常见,患者年龄在30-40岁者居多,20岁以下罕见。慢粒在临床上可分为慢性期,加速期及急变期。患者出现急性白血病的临床及血液等表现,称之为慢粒急变。多数患者中数生存期为3-4年。慢粒发生急变后预后极差。

  慢性粒细胞性白血病是起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病,其特点是粒系细胞及其祖细胞过度增生,除粒系外,红系、巨核系、B淋巴细胞系,有时T淋巴细胞系都可累及。90%以上病例伴有Ph染色体。

  起病缓慢,部分患者早期可以没有一点症状;乏力、低热、多汗或盗汗,体重减轻;最突出体征为脾肺大,往往为巨脾,肝脏常有中度肿大,浅表淋巴结多不肿大;胸骨下部压痛;急变期表现同急性白血病。

  而异常增多的白细胞进入血液循环,粘稠度增高,使血流缓慢、瘀滞,可能阻塞微小静脉,从而造成回流障碍而异常勃起。

  ②血象:白细胞计数增高,主要为中性中晚幼和杆状粒细胞,原始细胞(I型+II型)≥5~10%,嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多,可有少量有核红细胞。 ③骨髓象:增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中、晚幼粒和杆状核粒细胞增多,原始细胞(I型+II型)≤10%。 ④染色体:有Ph染色体。

  ②脾脏进行性肿大。 ③不是因药物引起的血小板进行性降低或增高。 ④原始细胞(I型+II型)在血中及/或骨髓中10%。 ⑤外周血嗜碱粒细胞>20%。 ⑥骨髓中有显著的胶原纤维增生。 ⑦出现Ph以外的其他染色体异常。 ⑧对传统的抗慢粒药物医治无效。

  2.2.3急变期:具下列之一者可诊断为本期。 ①原始细胞(I型+II型)型或原淋+幼淋,或原单+幼单在外周血或骨髓≥20%。

  ②外周血中原始粒+早幼粒细胞≥30%。 ③骨髓中原始粒+早幼粒细胞≥50%。 ④有髓外原始细胞浸润。

  慢性粒细胞白血病的治疗方法分为各期治疗。治疗应着重于慢性期的早期,避免疾病的恶化。因为一旦进入加速期或急变期,则预后很差。慢性期治疗的目的主要是控制疾病的进展以及维持血细胞在正常范围,可使用羟基脲、干扰素或格列卫等。某些年轻患者条件允许的情况下,可优先考虑干细胞移植,以获得治愈机会。

  一旦进入加速期和急变期,病程进展是加快的,需要更加强烈的方案,治疗的目的是清除白血病细胞,恢复骨髓造血功能或回到慢性期。治疗方案主要是酪氨酸激酶抑制剂、伊马替尼、尼罗替尼、达沙替尼等。还有一部分有条件的患者配型相合的相关或者无关供者的异基因造血干细胞移植,主要在酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时,考虑移植。

  综上所述,该患者是由于慢性粒细胞性白血病导致的异常勃起,属于低血流量型异常勃起。当白细胞增多、WNR散点图显示异常时,应仔细复查外周血涂片,详细询问患者家族病史,进一步检查白细胞分类计数和异常白细胞形态检查、骨髓细胞学检查等。

  异常勃起并非少见,但继发于白血病的病例较少见。CML合并异常勃起的发病机制目前尚未完全明清楚。白血病细胞浸润海绵体和骶神经也可能参与其异常勃起。一般认为与白血病细胞浸润和海绵体血栓形成有关,异常增多的白细胞进人血循环,粘稠度增高,使血流缓慢,瘀滞,同时静脉血二氧化碳分压升高,PH值下降,氧分压降低。血液严重酸中毒,加重血栓形成,从而阻塞了微小静脉及海绵体窦,血液回流障碍而异常勃起。有条件可进行基因筛查确诊。通过规范的基因检测,对于白血病的诊断,治疗及预后均有重要意义。

  作为一名检验人员,一定要在日常工作中实事求是,根据检验结果来进行下一步判断,不能过分依赖信任之前的工作经验。血常规检验中不能仅依赖于血细胞分析仪,却忽略了血细胞的人工镜检技能,同时不能忽略仪器上的直方图与散点图及体液检查的直方图与散点图,此外也要不断学习,解放思想,更新观念,与时俱进,开拓创新,培养临床思维,为临床疾病诊断提供准确可靠的依据。

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